A insuficiência respiratória na ELA se deve principalmente a perda de forca da musculatura respiratória, mas vai se agravando pelo acúmulo de secreções e por broncoaspiração. Normalmente a ventilação não-invasiva é preferida e iniciada antes que haja um quadro instalado de insuficiência respiratória, mas pode não ser possível em pacientes com grande atrofia da musculatura facial. Os sinais de hipoventilação devem fazer parte do exame rotineiro deste paciente.

1- Sintomas relacionados à fraqueza de musculatura respiratória (pelo menos um) : dispnéia, ortopnéia, perda do sono sem dor, cefaléia matinal, perda da concentração, perda do apetite, sono diurno excessivo.

2- Sinais de fraqueza da musculatura respiratória: CVF<80 ou SNP<40cm de H20

3- Evidência de ambos: desaturação noturna significativa pela oximetria ou pCO2 matinal >6,5 Kpa

• Sinais e sintomas de insuficiência respiratória (incluindo hipoventilação noturna) devem ser checados a cada visita.
• A capacidade vital é o parâmetro mais prático disponível para acompanhamento e sempre que possível deve ser checado sentado, de pé e deitado.
• A pressão de fungamento nasal (SNP - sniff nasal pressure) pode ser usada principalmente naqueles com inervação bulbar tão comprometida que não permita aferição da CV.
• A oximetria noturna (feita em casa) pode ser usada para monitorar os sintomas de hipoventilação noturna.
• Os sinais e sintomas de insuficiência respiratória devem propiciar uma discussão com o paciente e seus cuidadores sobre as opções terapêuticas disponíveis e suas repercussões. A discussão precoce permite uma tomada de decisão mais ponderada. O paciente deve ser informado a respeito da característica temporária da ventilação não-invasiva (que tem como objetivo melhorar a qualidade de vida e não prolongá-la como a ventilação invasiva). Este cuidado tem que ser adaptado às mudanças do quadro e se faz por toda a vida
• A VNI deve ser considerada antes da VI, quando houver sintomas de insuficiência respiratória.
• A traqueotomia pode aumentar a sobrevida em muitos meses e também a qualidade de vida. O procedimento tem um grande impacto sobre o nível de cuidados ao paciente e só deve ser considerado após discussão profunda com os envolvidos.
• A traqueotomia de emergência deve ser evitada a todo custo por meio de discussões sobre a fase terminal, cuidados paliativos e medidas antecipativas.
• A oxigenoterapia isolada deve ser evitada por aumentar a retenção de CO2 e a sensação de boca seca.
• Tr
• atamento clínico para as crises de dispnéia:
• a. Crises curtas de dispnéia - aliviar a ansiedade e dar lorazepan de 0,25-0,5 mg sublingual
• b. Crises mais longas (>30 minutos) - usar morfina
• Tratamento clínico na dispnéia crônica: iniciar com morfina oral 0,25 mg a cada 4 - 6 horas. Se o quadro ficar mais grave, passar para subcutâneo ou endovenoso a 0,5 mg/hora e titular