Apesar do diagnóstico de um quadro generalizado ser considerado fácil, observa-se um atraso de 13 a 18 meses entre o início dos sintomas e a confirmação diagnóstica. Isso pode ser atribuído ao fato do paciente apresentar sintomas gradualmente, mas também se observa um grande numero de paciente de ELA que têm seus quadros tratados inicialmente com outros diagnósticos, notadamente espodiloartropatias. Apesar de não existir tratamento etiológico, o início da terapia neuroprotetora deve ser o mais precoce possível, permitindo uma desaceleração na taxa de perda neuronal.

Recomendações quanto ao diagnóstico:

1. Deve ser feito o mais rápido possível, os casos suspeitos devem ser prioritariamente encaminhados a um neurologista experiente.
2.  Devem ser feitos todos os exames clínicos e complementares.
3.  Alguns casos demandam exames específicos.
4.  Os exames devem ser repetidos se a suspeita não se confirmar na primeira série.
5. É desejável rever o diagnóstico se o quadro não progredir ou se o paciente apresentar formas atípicas.