A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa que acomete tanto o neurônio motor superior quanto o inferior, caracterizada pela deterioração progressiva das células do núcleo motor dos nervos cranianos do tronco encefálico, do corno anterior da medula e das vias cortico-espinhais e cortico-bulbares. Nessa doença, não há comprometimento primário das funções sensitivas, vesico-esfincterianas e sexuais como também das funções corticais superiores como inteligência e memória1 . A ELA é responsável por 66% dos pacientes com doenças do neurônio motor, sendo mais comum nos homens idosos. A média de início dos sintomas é a 5ª década de vida, mas a afecção pode se iniciar em qualquer idade no adulto. A sobrevida é de 4 a 5 anos em 50% dos casos, mas em 15%, é igual ou superior a 10 anos. Acredita-se que sua etiologia seja multifatorial, incluindo componentes genéticos e ambientais. O mecanismo de morte neuronal permanece incerto, porém acredita-se que ocorre devido ao excesso de radicais livres resultantes das mutações de um gene que codifica a enzima superóxido dismutase. A doença se caracteriza pela fraqueza muscular, atrofia, fasciculações, hipotonia e cãibras musculares características do neurônio motor inferior. Também ocorrem reflexos tendinosos hiperativos, sinal de Babinski, clônus e espasticidade, características do neurônio motor superior, além de disfagia, disartria e sialorréia. No paciente acometido pela doença, existe um declínio funcional que se inicia nas extremidades, em especial nos membros superiores, progredindo posteriormente para os demais membros, tronco, musculatura faríngea e respiratória. Culminando na incapacidade definitiva para a realização das atividades de vida diárias (AVD's), disfagia e insuficiência respiratória. Em cerca de 20% dos pacientes com esclerose lateral amiotrófica, os sintomas iniciais são relacionados com fraqueza dos músculos bulbares. Na forma bulbar progressiva, o exame pode revelar debilidade do palato, diminuição do reflexo do vômito, acúmulo de saliva na faringe, tosse fraca e língua atrófica com fasciculações. Por outro lado na forma apendicular, a fraqueza dos músculos das extremidades superiores e a queixa inicial em cerca de 40% dos pacientes; associada à atrofia progressiva dos seus músculos. As Doenças do neurônio motor estão numa classe de enfermidades que impactam no controle muscular, o que tem efeito adverso dramático na função e bem-estar daqueles com esse diagnóstico.